- Tsüstiline fibroos: varajane diagnoosimine - võti taastumine
- Nagu on näidatud
Mis on tsüstiline fibroos
Tsüstiline fibroos - pärilik haigus, mida põhjustab geenmutatsiooniga ja mida iseloomustab kahjustuste Eksokriinse näärmete (kõhunäärme, obstruktiivne kopsuhaigus, soole, higi, sülg, ja teised) Raske funktsionaalsete häirete seedesüsteemi ja hingamisteid.
Tsüstilise fibroosi muutuste tõttu (mutatsioonid) antud geeni katkeb struktuuri ja valgu omadusi, mida tuntakse transmembraanse regulaatori tsüstiline fibroos, mis ei oma ülesannet täita, mistõttu salajane Eksokriinse näärmete järsult pakseneb, muutub viskoosse saladusi näärmete vaevalt paistavad nad jõlkuma koht hariduse. Stagnatsioon viib kokkutõmbumise (atroofia) nääre kudede ja selle järkjärgulist asendamist sidekude - protsessi nimetatakse fibroos. Samal ajal kasvatatud rakud sidekoe (fibroblaste) rikutud ainevahetusprotsesse.
Muutused mõjutavad peamiselt kõhunäärmes, kopsud ja soolestikku. Pankreas on suletud, sest kinnikasvanud sidekude, nääre kanalid toimuda väikesed tsüstid. Soolestikus atroofia (kahaneb) limaskestade kiht, submukooskoe pundub, vähk sooles muutunud läbimatud sest paksu eritised, mekoonium (väljaheitest vastsündinud) segatakse paksu lima ja võib valguda seedeluumeni. Muutused kopsudesse iseloomustab laienemist ja viskoosse lima ummistust valendikku väikeste bronhide (teket niinimetatud bronhoektaasia) ja leviku sidekoe kopsudes.
Nagu on näidatud
Haiguse sümptomid on väga erinevad ja sõltuvad sellest, mil määral osalemine üksikute organite. Tsüstiline fibroos võivad ilmneda primaarne kahjustus erinevate elundite, samuti segavormis - kõige tõsisem.
Lüüasaamine hingamiselundite ilmub tavaliselt esimese nädalatel ja kuudel pärast sünnitust püsiv kramplik köha, hingeldus, sinised huuled ja sõrmed. Ühendades infektsioonid on põletik bronhide ja kopsude.
Pankrease puudulikkus
Diabeet ja kõhunääre - asjad, mida sa pead teadma
ja soolte väljendub selles, et hea ja isegi suurenenud söögiisu lapse maha kaalu ja pikkuse. Kal selline laps on mäda lõhn. Imetamine aitab seedimist lipaasi, mis sisaldub rinnapiima. Pärast üleminekut normaalse toitumise fekaalid muutub Pehme, rasvane, rikkalikum, läheb halliks. On ebamõistlik oksendamine, mõnikord - kõhukinnisus
Kõhukinnisus - Vaata ette toidu
. Lapsed on kaugele maha kaal.
Varase ilming tsüstiline fibroos saab väljendada mekoonium soolesulguse kui tursub
Ennetamine ja ravi turse - see on oluline mõista algpõhjus
sooleseina ja sooles ummistavad lima ja mekoonium. Laps täitumise kõhu-, oksendamine ja dehüdratsioon esineb. Tingimuseks võib halvendada perforatsiooni sooleseina ja põletiku kõhukelme (peritoniit) - sisemembraani vooder kõhuõõnde.
Kõige raskem vorm tsüstiline fibroos - mixed, mis ühendab nii kopsu (köha, hingeldus, bronhide ja kopsude infektsioon) ja seedetrakti (söömishäire) sümptomeid.
Raskust tsüstilise fibroosi sõltub, kui tuvastada varakult haigusnähud (noorem laps oli, seda raskem on haigus).
Diagnostika
Õigeaegne diagnoos tsüstiline fibroos on oluline seoses prognoosiga lapse elus. Diagnoosi saab kohalolekul iseloomulikud muutused kopsudes, mahajäämust kaalu ja pikkuse hea söögiisu juhtudel sarnastele haiguste lähisukulaisilla ja positiivse testi tulemused tsüstiline fibroos.
Enamik rezultativen tsüstilise fibroosi higi test, kus teadustöö toimub poti summa naatriumi ja kloori. Efektiivsust see test on 99%. Naatrium- ja kloriidioonidega higi terve laps ei tohiks ületada 45 mmol / l, kuid tsüstilise fibroosi see on palju suurem.
Diagnoosi kinnitamiseks tsüstilise fibroosi uuritakse beebi väljaheite, mille käigus avastati suurel hulgal neutraalse rasva ja seedimata toit.
Dieettoit
Mida varem õige piisavat ravi, seda tõenäolisem, et laps ellu jääda. Ravi on suunatud taastamist häirete hingamisteede ja seedetrakti süsteemid, siis tuleb läbi viia kogu elu jooksul. Rikkumise hinge püüab taastada läbitavus bronhide kasutades hõrenemine flegma (mukolüütikumid) vahendite aerosoolina (nt mukosolvina). Samaaegselt raviks bronhopulmonaalsed infektsioonid.
Ravi muutused seedetraktis algab ametisse toitumine suurenenud kalorite piisavalt soola (laps kaotab soola läbi higi), millel on palju valku (liha, kala, munad, piimatooted) ja vähendatud rasvasisaldusega. Aga piirates imendumist mõned rasva lagundab vitamiine (A, E, D), nii et nad tuleb manustada süstimise teel. Vees lahustuv (B, C) vitamiinide võib anda tablettide.
Kindlasti tuleb nimetada asendusravi - ravimid, mis sisaldavad seedeensüüme (mezim, pidulik
Pidulik - aitab probleeme mao
ja nii edasi), annuse, mis on valitud uuring roojaga.
Tsüstiline fibroos - pärilik haigus, see ei ole võimalik vältida, kuid saate kiiresti tuvastada ja säilitada tervist lapse normaalsele.
Galina Romanenko