- Hemofiilia - haruldane, kuid haiguse märk
- Märgid
Verekoagulatsioon
Koagulatsioon - selle ensüümi süsteem, mille järkjärguline ümberkujundamine lahustati vereplasmas fibrinogeeni lahustumatuks fibriiniks moodustumist ja selle alusel trombe veresoontes, peatab verejooksu. Muundamisel lahustuva fibrinogeeni lahustumatuks fibriiniks, mis hõlmab mitut tegurid (esimene etapp verehüübimise - moodustumine tromboplastiini teise - trombiini kolmanda - fibriini). Kui rike tegur on vere hüübimise häireid.
Mis on hemofiilia
Hemofiilia - pärilik haigus rikkumisega seotud esimese etapi vere hüübimist (moodustamine tromboplastiini), mis on põhjustatud vaeguse antihemofiilse globuliini (VIII faktor) või plasma tromboplastiini osa (faktor IX) ja avaldub sagedased ja pikaajaline veritsus. Haigus on põhjustatud geeni mutatsiooni vastutab biosünteesi antihemofiilse tegur.
Haigus on põhjustatud vaeguse VIII faktori nimetatakse hemofiiliat A ja IX faktori defitsiit - Hemofiilia B või Christmas haigus.
Hemofiilia on pärilik vanaisalt lapselapsele läbi ema ilmselt terve põlvkondade. Enamik hemofiilia esineb varjatud ja mõnikord on raske leida sellist üleandmist. Ill see piirdub meestel. See on väga haruldane haigus: esinemissagedust hemofiilia A on 1 10000 male sündide, hemofiiliat B - ½ 100,000.
Sümptomid hemofiilia
Sümptomid hemofiilia A ja B ei erine üksteisest. Peamine sümptom hemofiilia on verejooks. Tõsine verejooks perioodiliselt, tavaliselt ühe või kahe tunni jooksul pärast vigastuse, mõnikord väga väike. Mõnedel patsientidel, seotud verejooks hooaega.
Välised verejooksud võivad tekkida väikesed kärped, lõikamisel või eemaldamine hammaste pärast operatsiooni. Sisemine verejooks võib alata väiksemaid vigastusi.
Esimesed sümptomid algab sünniga, kui nabanööri läbilõikamine. Esimesel eluaastal on kõige sagedamini verejooks limaskestade nina ja suu, 2-3 aastat verejooks avaldub verejooksud liigestes ja pehmete kudede 7-9 aastat liituda igemete ajal närimiseks ja verejooks siseorganeid. Patsiendid lapsed remissiooniperioodid (riigi ilma haiguse ägenemist) on lühem kui täiskasvanutel.
Hemofiilia võib esineda varjatud (asümptomaatiline), kerge, mõõduka või raske vorm. Haiguse raskusastme sõltub sellest, mil määral defitsiit tegurid VIII ja IX.
Tüsistused Hemofiilia
In hemofiilia kerged ja rasked tüsistused on harvad. Raske hemofiilia keeruline ulatuslik hematoom (vere kogunemine konkreetses piirkonnas tõttu rebend veresooned), sisemine verejooks, häire liigeste pärast verejooksu neid. Seal on ka verejooks siseorganeid, kõige sagedamini seedetrakti verejooks ja neerudes.
Diagnoosiks hemofiilia
Diagnoosimiseks on oluline juhtudel pere haigus poisid. Tüüpiline on ka märk hemofiilia. Lõplik Diagnoos oli kinnitatud laborikatsete vere hüübimise (koagulatsioon) ja kvantitatiivset määramist verehüübimisfaktorite VIII ja IX. Need uuringud on eriti oluline uuring enne igasugust tööd.
Ravi Hemofiilia
Ravi Hemofiilia toimub spetsialiseeritud hematoloogia keskused. Kui verejooks intravenoosse narkootikumide kontsentreeriti hüübimisfaktori (puudumisel andmed liigi hemofiilia raviks teostatakse hemofiilia A). Kui neid ravimeid ei ole võimalik kasutada, kui patsient on manustatud värske või värskelt külmutatud plasma. Mõnikord hemostaasi on saavutatud vaid ligeerimine veresooned või spetsiaalse bioadhesiivid.
Praegu ei sisaldavaid preparaate hüübimisfaktorid, ei tehta inimese verest ja geneetiliselt muudetud rakud biomass (nt bakterid). See on kõige tõhusam ja ohutuid tooteid, sest need kõrvaldavad viirusinfektsioon sattumist patsiendi läbi doonor.
Kõik veretooted on kallis, ja nad vajavad pidevat, on selge, et ilma valitsuse toetuseta selliseid patsiente lihtsalt ei jää ellu. Seetõttu tsiviliseeritud riikides on riiklike programmide toetamiseks patsientidel hemofiilia.
Galina Romanenko