Tsüstiline fibroos: varajane diagnoosimine - võti taastumine

Tsüstiline fibroos - eluohtlik haigus, mis põhjustab tugevat kopsukahjustusi ja toitainete defitsiit. Võimalike pärilike haiguste tsüstiline fibroos mõjutab rakkude eest lima produktsiooni, higi ja seedemahlade, mistõttu nende eritised muutunud ebanormaalselt paks ja kleepuv. Selle asemel funktsiooni määrdeainete, näiteks vedelike ummistavad kanalid ja püstikud, eriti kopsude ja pankreas.

Tsüstiline fibroos on kõige levinum pärit inimeste Põhja-Euroopas; see esineb üks 3000 vastsündinutel. In the past, enamik neist patsientidest suri noorukieas. Täna tsüstilise fibroosiga patsientidel elavad sageli kuni 50 aastat või kauem.

Sümptomid

Sümptomid tsüstiline fibroos võib suuresti varieeruda erinevates patsientide ja isegi samas patsiendi erinevas vanuses. Enamik kaasnevate sümptomite töö kopsude ja seedeelundite:

• Püsiv köha;
• Vilistav hingamine;
• Sagedased kopsuhaigusteni;
• Korduv sinus infektsioon;
• Eriti tugev, ebameeldiv lõhn väljaheide;
• Aeglane kaalutõus ja kasvupeetus laps;
• Sagedased puhitus tõttu kõhukinnisus.

Kui lapsel on neist sümptomitest tuleb otsekohe pöörduda arsti poole.

Põhjuste

Patsiendid, kellel on tsüstiline fibroos on defektne geen, mis põhjustab mutatsiooni valgu vastutab kohaletoimetamise soola (naatriumkloriid) raku ning loobumist rakke. Selle tulemusena hingamisteede, seedetrakti ja reproduktiivne süsteem toodab paksu, kleepuvat lima.

Defektne geen, mis põhjustab tsüstilist fibroosi on retsessiivne. Haige lapse ainult siis, kui ta saab kahe geeni koopiat, üks igast vanem. Võttes ainult üks eksemplar, ta ei haigestu tsüstilise fibroosi, kuid ei liigu geeni oma lastele.

Tüsistused

Tsüstiline fibroos võib põhjustada palju komplikatsioone, näiteks:

• Bronhilaienemus. Tsüstiline fibroos on üks peamisi põhjusi bronhoektaasia, häirete, milles hingamisteede süveneda, lõtvuma ning kaetud armkoe.
• Krooniline infektsioon. Paks lima kopsudest ja nina annab suurepärase kasvulava bakteritele. Enamus inimesi tsüstilise fibroosi peaaegu alati on mingi kopsupõletik või sinus.
• Kokkuvarisemine kopsu. Korduv kopsuhaigusteni suurendada riski kopsude kollaps.
• Ninapolüübid. Kuna paistetus ja põletik ninaõõne suurendab tõenäosust haigestuda polüübid - ühe või mitme kasvajate ninalimaskestaturset.
• Hingamispuudulikkus. Aja jooksul, tsüstiline fibroos võivad kahjustada kopsukoe nii halvasti, et ta ei saanud hakkama oma ülesannetega. Hingamispuudulikkus tekib tavaliselt järk-järgult - nii kaua kui riik ei muutuks eluohtlikuks.

Tüsistused seedesüsteemi

• Toitainete defitsiit. Paks lima plokid kanalid, mis tulevad seedeensüümidest kõhunääre arvesse soolestikus. Ükski neist ensüümid kehas ei suudeta valgud, rasvad või rasvlahustuvaid vitamiine - A, D, E ja K.
• Diabetes. Tsüstiline fibroos suurendab oluliselt risk haigestuda diabeeti.

Lisaks tüsistused tsüstiline fibroos võib blokeerida sapijuha, emaka pärasoole soolesulgus, rikkumisi reproduktiivset süsteemi, osteoporoosi Osteoporoos - ta ähvardab sind?   ja elektrolüütide tasakaalu.

Diagnoosimiseks tsüstilise fibroosi viia läbi erinevaid laboratoorseid katseid ja teste kasutades meditsiinirakendused tehnikaid. Alati testitud kopsufunktsiooni.

Kohtlemine

Ravis tsüstilise fibroosiga patsientidel võib kasutada järgmisi ravimeid:

• Antibiootikume kasutatakse ravida ja ennetada bakteriaalsete infektsioonide tsüstiline fibroos.
• Ettevalmistused hõrenemine lima lihtsam köha lima, parandada kopsufunktsiooni.
• Bronhilõõgastid nagu albuterool, avada Hingamisteedest lõõgastav ümbritsevate lihaste bronhidesse.

Raskekujulise vormid tsüstilise fibroosi ja eluohtlikud kopsu siirdamise komplikatsioonid võivad osutuda vajalikuks. Samuti võib olla vajalik, kui patsiendil tekib resistentsus paljude antibiootikumide raviks kasutatavate kopsuinfektsioone. Kopsusiire - väga keerukas operatsioon, mis võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Kodu ravi

Et edukalt juhtida arengut tsüstilise fibroosi patsientidel on vaja võtta meetmeid, et parandada oma tervist kodus.

Kuna tsüstiline fibroos pankrease ensüümid Diabeet ja kõhunääre - asjad, mida sa pead teadma   ei tungi piisavas koguses soolestikus, toitainete toidu ei imendu korralikult, mis võib tekkida puudus toitaineid. Seetõttu peavad patsiendid võtta toidulisandeid pankrease ensüümide ja rasvlahustuvate vitamiinide. Lisaks kaloritest patsientidele tsüstiline fibroos võib olla rohkem kui tavalisel määral.

Patsiente tuleb juua rohkelt vedelikku, sest see soodustab röga.

Lisaks tavapärasele vaktsiinid, mis muudavad kõik lapsed tsüstilist fibroosi põdevatel pea vaktsiin pneumokokkinfektsioon, samuti igal aastal gripi kaadrid Gripp shot - kas on mõtet seda teha? . Tsüstiline fibroos mõjutab immuunsüsteemi ei ole, kuid erinevate haiguste puhul, enamik inimesi taluvad hästi, võib see põhjustada tõsiseid komplikatsioone.

Regulaarne kehaline kaasa järeldust, röga, samuti tugevdada südant ja kopse. Lisaks paljudele patsientidele tsüstilise fibroosi Sport on suurepärane võimalus parandada enesehinnangut - see muudab nad tunnevad oma alaväärsustunnet, piiratud, mis sageli tekib seoses haigusega.

Suitsetamine, aktiivsed ja passiivsed, on eriti ohtlik tsüstilise fibroosiga patsientidel. Kui laps on diagnoositud tsüstiline fibroos, ei lasknud kedagi oma kodus suitsetada või autos; Võimaluse korral ei lapse viia kohtadesse, kus suitsetamine on lubatud.

Psühholoogilist tuge on väga oluline tsüstilise fibroosiga patsientidel. Tugevad emotsioonid Emotsioonid ja kultuur: kuidas dešifreerida emotsionaalne koodi Peamiselt viha ja hirmu on väga levinud nendel patsientidel ja võivad avalduda kõige selgemini noorukieas. Vanemad, on oluline olla tundlikud psühholoogilisi aspekte haigus. Vajadusel otsida abi psühholoog - võib olla kasulik nii üksikisiku ja pere nõustamine.