Seda tüüpi vaskuliit nimetatakse ka mittenakkuslikuks nekrotiseerivat granulomatoosiga nekrotiseerivat granulomatoosiga või ülemiste hingamisteede. Esmakordselt haiguse esinemine kirjeldatud 1931. eritüüpi periarteriidi, 1936 pärast üksikasjalikuma kirjelduse F. Wegener see sai nimeks.
Miks ja kuidas kärbuslik vaskuliit algab
Wegeneri granulomatoosi - süsteemne vaskuliit
Vaskuliit - kui veresooned keelduda töö
arendamisega kärbuv granuloomide kudedes. See vorm vaskuliit mõjutab väikelaevade ülemiste hingamisteede, kopsud ja neerud.
Peamine põhjus haiguse - autoimmuunne protsess, mis on allergiline patsiendi enda kudede, mis ilmselt algas pärast viirus- või bakteriaalne infektsioon. Sel juhul, kui organism toodab vastaste antikehade üht tüüpi leukotsüütide - neutrofiilid, mille tõttu on nüüdsest Wegener granulomatoosiga seotud haiguse antineutrofiili tsütoplasma antikeha (ANCA). In arterite seintel arendada põletik koos granuloomide.
Granuloome on klastri rakud võimelised fagotsütoosi (lõpetamine sees patogeenid). Väliselt granuloomide sõlmedest paistavad erinevate suurustega, mille sees on nekroos, misjärel need asendatakse sidekoe (tekitades sclerosis), kusjuures allakäiku organi funktsiooni.
Haigus
Haigus on tavaliselt alaäge või krooniline kulg. Oma Muidugi on kolme perioodi:
- esialgse ilminguid muutuses ülemiste hingamisteede, keskkõrva või silmade;
- perioodi üldistus siseelundite (peamiselt kopsude ja neerude);
- terminal periood - häiritud neerutalitluse ja kopsud.
Esialgsed sümptomid
Haigus algab järk-järgult korduvate nohu, sinusiit või põskkoopapõletik. Mõnikord esimesed sümptomid kopsuhaigus ja kui patsient on tugev köha, palavik ja mõnikord - veres rögas. Mädane põletik keskkõrvas võib olla ka alguses vaskuliit. Harvem haigus algab kahju silmi, nahka ja liigeseid. Tavaliselt alguses haigus patsiendil on halb enesetunne, palavik, isutus ja kaalulangus.
Peamised haigussümptomeid
Suhe kärbuv vaskuliit iseloomustab klassikaline triaad - lüüasaamisega ülemiste hingamisteede, kopsu- ja neerud koos tavaliste haigustunnuseid ning harvem sümptomeid.
Ühised tunnused on palavik, mis tundub nii kohalikud kui ka üldise haiguskollete. Üle poole patsientidest on liigeskahjustuste kujul liigesevalu, mis ilmuvad tavaliselt tipus haiguse kordumise. Valud tekivad suurte ja väikeste liigeste. Mõnikord võib tekkida põletik (artriit) suurtes liigestes. Artriit sageli välja põlve ja pahkluu liigeseid (kahelt poolt).
Muutused naha ja lihased on ka arendada üsna sageli. Lööve nahal saab varieerida: hemorraagilise (verejooks a), lööve (väikese mäe kohal nahk), villiline (villid). Kõige tüüpilisem hemorraagilise lööve, haavandid ja nekrootilisi sõlmed. Aste nahakahjustused võivad olla erinevad - alates üksikute komponentide hävitamine suurtel aladel. Elemendid lööve sageli asuvad suurte liigeste, tuharad ja reied.
Lüüasaamine hingamisteid
Sümptomid ülemiste hingamisteede täheldatakse kõikidel patsientidel. Haigus algab nohu
Nohu: nohu - on üsna tõsine
ja sinusiit
Sinusiit - kui punktsioon on vajalik
. On pus segada vere ninast, nohu, keemiline kärnadele, ninaverejooks, maitsmis- häired, peavalud, tursed nina tagasi, või üks pool nägu.
Pikaajalise haiguse kulgu viib iseloomulik koldeid limaskestade neelu, kõri, hingetoru, kaasas kurguvalu, häälekähedus, ja hingamisteede häired. Ehk kõhre ja luu nina vaheseina, maksillaarsiinuse ja orel visioon.
Mõnikord stenokardia sümptomeid
Sümptomid stenokardia - selge ja äratuntav
. Mädane protsesside arendamiseks liitumisel bakteriaalne infektsioon.
Kui see kahjustab kopse ilmub Kuiv köha, valu rindkeres, veriköha, hingeldus. Kopsud moodustuvad ümardatud infiltraat, nekroos ja lagunemise õõnsused, mis on moodustunud, mis seejärel luues sclerosis moodustumisega kopsuhaigus.
Lüüasaamine kuulmine ja nägemine
Keskkõrvapõletik võib olla esimene märk haigusest, mõnikord keeruline halvatus näonärvi. Ehk granulomatoosse hävitamine ajalise luu arengule kuulmislangus.
Silmad on mõjutatud umbes pooltel patsientidel. Granulomatoos orbiit silma ilminguteks võivad olla turse vormis eend silmamuna (exophthalmos), piirates selle liikuvust, silma turse kudedes, sealhulgas turse nägemisnärvi, mis võib viia pimedus.
Neerude
Märgid neerukahjustuste ilmuvad tavaliselt mõne kuu jooksul pärast haiguse algust. Uriinis on suur kogus valku ja vere, neerude funktsiooni pidevalt langenud. Umbes aasta hiljem patsient võib tunduda kõrge vererõhk. Kroonilise neerupuudulikkusega moodustub kaks või kolm aastat.
Nekrootiline vaskuliit - on tõsine krooniline haigus. Kuid praegune raviprotseduurid võimaldavad protsessi peatada, kui haigus avastati õigeaegselt.
Galina Romanenko