- Hemofiilia: normaalne elu on võimalik
- Kuidas toimida hemofiilia
- Kas ma sporti?
Sada aastat tagasi, hemofiliasairauksista
Hemofiilia - haruldane, kuid haiguse märk
harva elada kuni kolmkümmend aastat. Täna, need inimesed on võimalus elada peaaegu normaalset elu. Praegu on aga äge ja hemofiliasairauksista teine probleem - võimalus saada õigeaegset ravi. Statistika järgi on ainult kolmkümmend protsenti patsientidest on juurdepääs kaasaegsetele ravimeetoditele.
Veri, mis peatab
Kujutage ette, et te kogemata lõigata ise. Blood on paar minutit ja seejärel peatub, tromb on moodustatud - korgiga, mis sulgeb verevoolu, tihendades haava. Mõne aja pärast tema jälgegi jääb. Kui teil on tabanud, siis on toodetud sinikas, mis lahendab ühe nädala jooksul.
Inimestele hemofiilia, kõik see toimub teistmoodi. Kui mees lööb ta moodustunud suur verevalum, mõnikord kuni mitmekümne cm läbimõõduga. Lahtine haav veritseb juba pikka aega.
Hoolimata levinud arvamus, et inimesed hemofiiliat ülitundlikkus veresoonte, see ei ole. See kõik on siin rikkumise kruvimiseks veres tänu oma keemilisele koostisele. Et moodustada tromb ja verejooksu peatada, keha peab olema thrombokinase veres, mis hemofiilikutel ebapiisav. Seetõttu on nende veri ei hüübida pikk.
Kui haiguse põhjuseks oli mõistatus arstid, kuid nad on nüüd teada. Mõte geeni defekt, mille tõttu keha ja ei ole piisavalt normaalseks hüübimiseks thrombokinase.
On olemas kahte tüüpi hemofiilia, kuid tagajärjed sama. Haiguste type A (85% patsientidest) tähendab, et organismis on katki valgu tootmise "VIII faktori». Hemofiilia B-tüüpi (15% juhtudest) - rikkumine valgu tootmise "Factor XI». Maailmas umbes pooltel patsientidel hemofiiliat on raske haiguse vormi, teiste jaoks kulub rohkem või vähem mõõdukas. Raske hemofiilia saab kiiresti põhjustada surma, kui patsiendi lähiajal ei aidanud. See võib toimuda spontaanne liigne veritsus, isegi saamata pin või lahtine haav. Õnneks enamikel juhtudel probleem on alluvad ravile.
Naised - vedajad hemofiilia
Et mõista päritolu hemofiilia on vaja teha väike ekskursioon geneetika. Meil kõigil on kakskümmend kolm paari kromosoome. Iga geen on esindatud kahe mudelina neist - sai isa ja ema. Erand - sugukromosoomideks sest naistel on kaks kromosoomi X, samas kui mehed - XY.
Hemofiilia on retsessiivne geen. Kui üks geen on haige, teine terve, siis isik ei saa haiguse. Aga see geen prikleplen X kromosoom ja meestel on ainult üks, nii et kui geeni haige mees, omanik selle geeni on haige hemofiiliat. Naistel on olukord teistsugune: kaks X kromosoomi ja kui on üks geeni patsiendi teises kromosoomis, mis enamikul juhtudel on terved, kirjutab negatiivset mõju selle geeni ja areneks haigus. Naine võib olla ka hemofiliasairauksista, kuid need juhtumid on väga harvad.
Katse hemofiilia loote areng
Moms on vedajate hemofiilia geeni, ja sageli on nad selle edasi oma poegadele. Kui tüdruk on sündinud, ta on ka võimalus saada vedaja hemofiilia geeni. Kui isa on haige, ta läbib hemofiilia geeni oma tütart ja mitte pojad. Olles teadlikud ohtudest hemofiilia, vanemad saavad teha, et teha kindlaks geeni rohkem vastse laps.
Liigesed - ohvrite hemofiilia
Isik, kes on haige hemofiiliat alati kannatavad liigesed ja spontaanne verejooks tekib enamasti põlved, pahkluud, mis lõpuks muutub väga valus. Nende olemasolu veres kahjustab koe liigeste, luud muutuvad poorne, selle struktuuri on purustatud, nad muutuvad hapraks, purustatud nende liikuvust.
Samuti mõjutab lihaste, sest neil on ka sageli spontaanne veritsus, mis viib moodustamine kompleksne hematomas. Lihased ajas ka muutuda valulikuks, nõrk, kaotavad oma tooni.
Mõned veritsus võib olla surmav, sõltuvalt elund. Näiteks, kui see on hakanud ajus, on vaja võtta meetmeid, või e vältida korvamatuid tagajärgi. Sama võib öelda ka südame või piirkonna lähedal. Õnneks kaasaegse saavutusi meditsiinis taluma isegi tõsine ilming hemofiilia on muutumas lihtsamaks. Kuid iga tüüpi operatsiooni operatsiooni muutunud äärmiselt problemaatiline.