- Hemofiilia - haruldane, kuid haiguse märk
- Märgid
Hemofiilia - haruldane pärilik haigus, mille allahinnatud hüübimist või hüübimist. Pärast kahju patsientide verejooksude hemofiilia kestab palju kauem kui tervetel inimestel. Nad tekivad sageli sisemine verejooks, eriti liigestes.
Mõningatel juhtudel hemofiilia ostetakse - see tekib siis, kui organism toodab antikehi
Antikehad - "sõdurid" immuunsus
hüübimisfaktori.
Vastsündinutel hemofiiliat valgu vajalik normaalseks verehüübimise on puudu või on väga väike. Need valgud on kutsutud hüübimisfaktorid.
Hemofiilia, väga väheste eranditega, on leitud ainult mehed.
Mis on vere hüübimist
Trauma (nt cut) veresoone vallandab kompleksi sündmuste ahel, mille tulemuseks on vere hüübimist. Koagulatsioon - reaktsioon verejooks, mis takistab kaotus liiga palju verd. Enamik verekaotus võib olla eluohtlik, ja sageli kahjustab siseorganeid.
Mis on hüübimisfaktori
Hüübimisfaktori on ainete grupp, eriti valke, mis töötavad vereliistakud
Trombotsüüdid - mis need on keha?
Aitame vere hüübimist. Kui kahjustatud veresoontest hüübimisfaktorid aidata vereliistakud kombineeruvad üksteisega sulgeda need alad, mis on kahjustatud.
Inimesed, kellel on hemofiilia veri ei hüübida piisavalt kiiresti, kui hüübimisfaktorite puudub või on väga väike. See võib kaasa tuua suurema verekaotuse ja / või kahjustumise elundite ja kudede keha. Tulemuseks võib olla püsivaid kahjustusi või patsiendi surma. Et peatada verejooksu, hemofiilia võib vaja siseneda hüübimisfaktorite.
Tüübid hemofiilia
On kaks peamist tüüpi hemofiilia:
- Hemofiilia A - iseloomustab puudumise või madal hüübimisfaktori VIII. Ligikaudu 9 10st inimeste hemofiiliat diagnoositakse seda tüüpi hemofiilia.
- Hemofiilia B iseloomustab puudumise või madal hüübimisfaktori IX.
Hemofiilia võib olla kerge, mõõduka või raske, sõltuvalt summa verehüübimisfaktor. Umbes 7 10 isikute A-hemofiilia rasked vormid haigus.
Põhjuste
Hemofiilia - pärilik haigus. Seda põhjustavad defekti geenid, mis määravad, kuidas keha muudab verehüübimisfaktorite VIII ja IX. Need geenid asuvad X-kromosoomis.
Kui naine on see defektne geen ("hemofiilia geen"), võib ta selle edasi oma lastele. Kui tal on poeg, on tõenäosus, et ta haige hemofiiliat, on 50%. Kui mu tütar sündis tõenäosus, et see muutub kandja hemofiilia geen on ka 50%.
Mees hemofiilia, ei saa haigust edasi anda oma poegadele, kuid kõik tütred on vedajate hemofiilia.
Väga harva tüdrukud on kaasasündinud hemofiilia. See võib juhtuda, kui tema isa oli hemofiilia ja tema ema on kandja hemofiilia geeni.
Vahel poisid sünnivad hemofiilia naistel, kes ei ole vedajate defektne geen. Sellistel juhtudel geenid viiakse lapse esinevad mutatsioonid, mis on praktiliselt võimatu oodata.
Sümptomid
Põhilised sümptomid hemofiilia on sagedased verevalumid, verevalumid ja veritsusaja pikenemist. Sisemine verejooks on levinud inimeste raske hemofiilia. Ilma kiiret ravi sisemine verejooks võib põhjustada kahjustusi liigestes, lihastes või muud kehaosad.
Enamik väikelastele esimesed märgid hemofiilia on liigne verejooks ajal närimiseks
Lastehaigused: rasked ajad
, Verevalumid ja verevalumite alates isegi väiksemaid vigastusi, liigeste paistetus, mis võivad põhjustada sisemist verejooksu. Vanematel lastel ja täiskasvanutel, lisaks juba nimetatutele järgmised sümptomid hemofiilia: ninaverejooks ilma nähtava põhjuseta, esinemine uriinis veri
Veri uriinis - põhjust tõsiseks mureks
(verejooksust tingitud neerudes või põies) ja väljaheide (tingitud veritsus soolest või kõht).
Verejooksud liigestes - kõige levinum probleem patsientide hemofiilia. Sageli verejooks algab trauma tagajärjel ja ilma ravita võib jätkuda mitmeks päevaks. Kuid inimesed hemofiilia, õppida ära tundma varajased sümptomid hemofiilia ja reeglina ajal pöörduda arsti poole.